IgA নেফ্রাইটিস কি দ্বারা সৃষ্টি হয়?

(একটি) IgA কারণ নেফ্রাইটিস
কারণ কারণ বিভিন্ন সঙ্গে, খুব স্পষ্ট নয়. অধিকাংশ পণ্ডিত এই রোগ IgA কিডনি রোগ জমা ইমিউন কমপ্লেক্স প্রচারক থাকে বিশ্বাস করি যে. জটিল অ্যান্টিজেন শ্বাসযন্ত্রের বা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী ভাইরাস, ব্যাকটেরিয়া, বা খাদ্য উপাদান দিয়ে সংক্রমিত হতে পারে.
(খ) IgA প্যাথোজিনেসিসের নেফ্রাইটিস
. IgA, C3 এ, এবং রেনাল টিস্যু রোগ গবেষণা বিদ্যা (বা) IgA, IgG এজাহার, IgA nephropathy একটি অনাক্রম্য জটিল glomerulonephritis, IgA ইমিউন রোগ প্রকোপ ঘনিষ্ঠভাবে, বর্তমান গবেষণা IgA আণবিক গঠন স্তর গভীরতা আছে সম্পর্কিত হয়.
(1) গঠন এবং ইমিউনোগ্লোব্যুলিন একটি বৈশিষ্ট্য: IgA মনোমার চার চেইন মনোমার আকারে মোট সিরাম ইমিউনোগ্লোব্যুলিন 15.2%, সিরাম IgA 80% জন্য অ্যাকাউন্টিং, একটি গুরুত্বপূর্ণ ইমিউন গ্লোবিউলিনের হয় আন্ত সংযুক্ত DISULFIDE বন্ড এবং জে চেইন স্থায়িত্ব. ভারী শৃঙ্খল α দ্বারা বিভিন্ন এন্টিজেনিক IgA দুই serotypes, অর্থাত্, IgA1 এবং IgA2 বিভক্ত করা হয়.
IgA1 ~ 90%, IgA2, শুধুমাত্র 10% 20% 80% জন্য অ্যাকাউন্টিং, সিরাম প্রধান উপপ্রকার হয়. IgA2 IgA2 IgA2m বিভক্ত করা যায় তুলনায় অঞ্চল কবজা IgA1 1 বার আর (1) ও IgA2m (2), যদিও সিরাম IgA2 ঘনত্ব শুধুমাত্র IgA1 1/4, কিন্তু 1gA2 ঘনত্ব IgA1 সমান তরল লুকাইয়া . গঠন IgA2m (1) আলফা চেইন এবং অ সমযোজী বন্ধনের উপর নির্ভর সংযুক্ত হালকা চেইন DISULFIDE বন্ড,, কিন্তু সংযুক্ত হালকা চেইন এবং α চেইন DISULFIDE বন্ড মধ্যে.
IgA আরেকটি ফর্ম secretory IgA (Siga), অশ্রু, যেমন লালা হিসাবে, বাইরের secretions মধ্যে আন্ত্রিক secretions এবং colostrum অস্তিত্ব বলা হয়. Secretory IgA এবং কাজেই বিভিন্ন, এটি একটি জে চেইন সঙ্গে একটি dimeric অণু, এবং অন্যান্য বাইরের secretory উপাদান (এসসি), রচনা (IgA) 2-জে এসসি কমপ্লেক্স হয়. কাজেই (IgA) 2-জে রচনা হয়.
জে শৃঙ্খল 137 অ্যামিনো অ্যাসিড, 1500 এর আণবিক ওজন নিয়ে গঠিত, 8 cysteine ​​অবশিষ্টাংশ, ভিতরে চেন DISULFIDE বন্ড গঠনের সঙ্গে ছয়, এবং α চেইন সংযোগ সঙ্গে দুই ধারণকারী একটি আম্লিক glycoprotein হয়. পরিচিত α চেন সি প্রান্ত 18 অতিরিক্ত অ্যামিনো অ্যাসিড অবশিষ্টাংশ, জে চেইন α চেন সি প্রান্ত সঙ্গে একটি α-চেন সঙ্গে প্রথম দুই cysteine ​​অবশিষ্টাংশ মাধ্যমে সংযুক্ত করা হয়. উভয় যা রক্তরস কোষ দ্বারা উত্পাদিত হয়, এবং লুকাইয়া একসঙ্গে সংযুক্ত করা হবে.
এসসি Siga, এসসি 549 থেকে polypeptide চেন 558 অ্যামিনো অ্যাসিড, প্রায় 7 নিস্তেজ একটি আণবিক ওজন হয় দুই মনোমার IgA DISULFIDE সহকর্মীদের একজন, glycosyl কন্টেন্ট মাধ্যমে সংযুক্ত Mucosal টিস্যু বা অন্ত: স্র্রাবী শরীরের এপিথেলিয়াল কোষ, দ্বারা সংশ্লেষিত হয় 20% পর্যন্ত. তার polypeptide শৃঙ্খল 5 অনুরূপ অঞ্চল, 104.114 অ্যামিনো অ্যাসিড থেকে অনুরূপ অঞ্চলের প্রতিটি অনুরূপ, এবং Ig ত্রিমাত্রিক কাঠামো এই অনুরূপ অঞ্চলে. এটা FC অঞ্চলের α-চেইন সাথে সংযুক্ত করা হয় যে পরিচিত হয়েছে, কিন্তু সুনির্দিষ্ট পজিশনিং এখনো স্পষ্ট নয়. Siga কনফিগারেশন ওয়াই আকৃতির ব্যবস্থা পর্যন্ত যোগ করতে পারেন: ① একটি গাদা; ② বিন্যাস শেষ শেষ, দুই IgA Fc α সংযুক্ত ডবল ওয়াই আকৃতির কাঠামো.
স্থানীয় টিস্যু plasmacytomas (IgA) মাধ্যমে 2-জে: ① এপিথেলিয়াল কোষ IgA-জে এসসি গঠিত এসসি সমন্বয় স্তর পাশ পৃষ্ঠ, এবং সঙ্গে একটি গুটিকা এবং নিঃসৃত উপরের পৃষ্ঠ স্থানান্তর করা; ② (IgA) 2-জে রক্তসংবহন মধ্যে লসিকানালী ধমনী, যকৃত কোষ পৃষ্ঠের এবং পরিষ্কার সঙ্গে মিলিত এসসি, তারপর লিভার কোষ পৈত্তিক গুটিকা প্রক্রিয়া লিখুন চালু করুন, এবং অবশেষে নাড়ি মধ্যে.
একে অপরের সাথে সংযুক্ত সিরাম IgA টার্মিনাল পলিমার শেষে খোলার জন্য গঠিত, এবং একটি সুস্পষ্ট বৈশিষ্ট্য একটি বহু শরীরের আকার বিষমসত্ত্বতা হয় হতে পারে, সিরাম IgA ফর্ম পলিমার এর 20%, এবং 10s 13s এর থিতানো সহগ, একটি প্রবণতা ছাড়াও IgA স্বাচ্ছন্দ ছোটো 15s কারণে আণবিক DISULFIDE বন্ড গঠন অ্যামিনো অ্যাসিড অবশিষ্টাংশ α-চেন প্রবন হয়, যা অন্যান্য প্রোটিন, সঙ্গে একটি জটিল গঠন করে. এই বৈশিষ্ট্য IgA আণবিক গঠন IgA nephropathy গুরুত্বপূর্ণ.
IgA nephropathy, IgA এজাহার এবং Glomerular আবেগপূর্ণ পরিবর্তন সমান্তরাল: mesangial এলাকায় (2) IgA এজাহার. রক্তনালী এন্ডোথেলিয়াল পরিবর্তন দ্বারা অনুষঙ্গী কৈশিক উপর mesangial proliferative mesangial IgA এজাহার, এজাহার সঙ্গে যুক্ত.
আবেগপূর্ণ কারণের দ্বারা সৃষ্ট IgA এজাহার: ① শরীরের মধ্যে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী থেকে অ্যান্টিজেন এবং IgA ইমিউন সিস্টেম, microorganisms এর বিস্তৃত, খাদ্য (ovalbumin, গবাদি পশু সিরাম অ্যালবুমিন, ছানাজাতীয় উপাদান), ইত্যাদি .. ② IgA অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়া অ্যান্টিজেন উপাদান উদ্দীপিত অস্বাভাবিকতা উচ্চ আণবিক ওজন বহু-IgA গঠন হতে. (3) অ্যান্টিজেন বাঁধাই ইলেকট্রস্ট্যাটিক দ্বারা বহু-IgA (λ চেইন), রিসেপটর (ভয়) বা কিডনি মধ্যে প্রোটিন বাঁধাই এবং এজাহার ফাইবার সংযুক্ত, এটি সিরাম IgA-fibronectin জটিল IgA nephropathy চিহ্নিত হয় পাওয়া করা হয়েছে. ক্ষতি বা সম্পৃক্তি (যেমন লিভার হিসাবে) ④ অন্যান্য IgA ক্লিয়ারেন্স প্রক্রিয়া.
বর্তমান গবেষণা IgA IgA nephropathy এর glomeruli মধ্যে এজাহার প্রধানত বহু λ-IgA1, গড় IgA nephropathy রোগীদের দেখান যে, সিরাম IgA1, বহু-IgA, λ-IgA1 জল প্রোফাইল বৃদ্ধি. Galactose হ্রাস শেষ লিঙ্ক, β-1, 3 galactosyl ট্রান্সফেরাসের রোগীদের মধ্যে বি কোষ (β-1, 3GT) অপূর্ণতা, IgA1 কবজা অঞ্চলের হে glycosylation ফলে, এই পরিবর্তন sialic অ্যাসিড উপর IgA1 এবং oligonucleotide প্রভাবিত হতে পারে বাঁধাই লিভার সেল রিসেপটর (ASGPR) IgA এর ক্লিয়ারেন্স প্রভাবিত, কিন্তু মিলিত এজাহার এবং কিডনি টিস্যু বৃদ্ধি.
স্থানেই শঙ্কর গবেষণায় দ্বারা Harpel IgA nephropathy অন্ত্রের শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী যে অস্থি মজ্জা বৃদ্ধি করা হয় যখন বহু-IgA জে চেইন mRNA মাত্রা সংশ্লেষণ একটি অপরিহার্য উপাদান কমে যায়, প্রকাশ পাওয়া যায় নি. PIgA1 টনসিলের ছাড়াও বৃদ্ধি. টনসিলের শূকর এর ​​কারণে উৎপাদন এটি প্রধানত অস্থি মজ্জা বরং টন্সিল এবং Mucosal থেকে প্রাপ্ত কিডনি টিস্যু PIgAl জমা হয়, শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এবং অস্থি মজ্জা চেয়ে অনেক কম.
(3) IgA nephropathy ইমিউন অস্বাভাবিকতা: IgA nephropathy রসসংক্রান্ত এবং সেলুলার ইমিউন ব্যাপক গবেষণা দেখায় যে IgA nephropathy ইমিউন অস্বাভাবিকতা, সহ রোগীদের:
① autoantibodies: Fornesier, কিডনি রোগীদের সাইটোপ্লাজমীয় macromolecules উপাদান অ্যান্টিবডি মধ্যে mesangial কোষ সিরাম পাওয়া গেছে. বুনিয়াদ ঝিল্লি Ⅰ, Ⅱ ধরনের তৃতীয় কোলাজেন তন্তু laminin, gliadin উপাদানের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি ছাড়াও. IgA বিরোধী Neutrophil সাইটোপ্লাজমীয় অ্যান্টিবডি (IgA-ANCA) এছাড়াও বেশ কিছু রোগীর রক্ত পাওয়া যায়. IgA nephropathy রেনাল Allograft 50% হিসাবে অনেক হিসাবে 40% দ্বারা IgA nephropathy আবেগপূর্ণ পরিবর্তন, এই তথ্য autoantibodies IgA nephropathy প্যাথোজিনেসিসের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন হয় প্রতিস্থাপিত কিডনি পুনরায় প্রদর্শিত পেয়েছি.
② সেলুলার অনাক্রম্যতা: গবেষণা সেলুলার অনাক্রম্য ফাংশন রোগ IgA nephropathy বিদ্যা একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন দেখানো হয়েছে. IgA সংশ্লেষণ বৃদ্ধি বি লিম্ফোসাইট ফলে T কোষ এর কার্যকলাপ পতন IgA নির্দিষ্ট নিষেধ. IgA nephropathy কার্যকলাপ টি সাহায্যকারী কোষ (বৃহঃ) বৃহঃ কার্যকলাপ বৃদ্ধি / TS বৃদ্ধি. একটি Tα সেল হিসাবে উল্লেখ T কোষ এর IgA নির্দিষ্ট রিসেপটর, Talpha কোষ IgA উৎপাদন ভূমিকা বৃদ্ধি. এটা বিশেষ করে স্থূল Hematuria Tα রোগীদের জন্য IgA nephropathy, উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পাওয়া যায় নি, Tα সাহায্যকারী কোষ উল্লেখযোগ্যভাবে IgA সংশ্লেষণ বৃদ্ধি বৃদ্ধি ফলে.
③ সেল ফ্যাক্টর এবং মিডিয়া প্রদাহ: (আইএল এর Interleukin,) হোয়াইট মধ্যস্থিত হরমোন, আব কলাবিনষ্টি ফ্যাক্টর, একটি polypeptide বৃদ্ধি ফ্যাক্টর, স্বাভাবিক অনাক্রম্য ফাংশন ব্যায়াম জন্য এই সাইটোকিন lymphokines সহ ইমিউন সিস্টেম এর প্রবিধান, জড়িত অনেক সাইটোকিন অস্বাভাবিক পরিস্থিতিতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা থেকে, যার ফলে ইমিউন আঘাত উৎপাদিত cytokine নেটওয়ার্ক অফসেট হতে হবে. Mesangial কোষ বিস্তার, cytokine এবং প্রদাহজনক মধ্যস্থতাকারী (সম্পূরক উপাদান ম্যাক, আইএল 1, MCP-1, প্রতিক্রিয়াশীল অক্সিজেন প্রজাতি, ইত্যাদি) একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে.
④ ইমিউন জেনেটিক: আছে পরিবারের সদস্যদের IgA nephropathy ভুগছেন হয়েছে, বোঝা রিপোর্ট IgA nephropathy মধ্যে জেনেটিক কারণের গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা যে. IgA nephropathy যুক্ত HLA অ্যান্টিজেন সাইট এছাড়াও রিপোর্ট, ইউরোপ এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র BW35, জাপান এবং চীন DR4 তারতম্য সাধারণ, এছাড়াও উত্তর চীন হান DRWl2 রিপোর্ট সবচেয়ে সাধারণ, B12, ছাড়াও, DR1 এবং আইএল RN.2 বিট জিন, ACED / ডি জেনোটাইপ রিপোর্ট.
এই বর্জ্যে ডায়গনিস্টিক মান আছে. আমি, তৃতীয়, চতুর্থ টাইপ কোলাজেন এবং laminin, IgA nephropathy Glomerular কৈশিক লুপ অভিব্যক্তি fibronectin আমি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি mesangial এলাকায় তৃতীয় কোলাজেন অভিব্যক্তি লিখুন, উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি, নলাকার বুনিয়াদ চতুর্থ রোগীদের অধিকাংশ এছাড়াও কোলাজেন ধরনের অভিব্যক্তি বৃদ্ধি.

এবং বড় পিণ্ডময় ইলেক্ট্রন ঘন আমানত দ্বারা অনুষঙ্গী.